Myelodysplastisches Syndrom (MDS): Klassifikation & Prognoseabschätzung

Anhand der diagnostischen Parameter werden MDS weiter klassifiziert und können einer der Kategorien der Weltgesundheitsorganisation (World Health Organisation, WHO) zugeordnet werden. Patient:innen mit einem Blastenanteil < 5 % im Knochenmark unterscheidet man in unilineär dysplastische und multilineär dysplastische Patient:innen sowie Patient:innen mit und ohne Ringsideroblasten. Das MDS mit del(5q)-Syndrom ist eine eigenständige Kategorie. MDS mit > 5 % Blasten teilt man in die Unterformen „Blastenexzess (1)“ und „Blastenexzess (2)“ ein. Zudem werden einige seltene Unterformen als „MDS, unklassifizierbar“ eingestuft.Giagounidis A. Myelodysplastische Syndrome. Der Internist 2020; 61: 175-184. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 127: 2391-2405. 

Das International Prognostic Scoring System (IPSS) und das in 2012 aktualisierte internationale Prognosesystem (Revised International Prognostic ScoringSystem, IPSS-R) sind zwei wichtige validierte Prognosesysteme, um das individuelle Risiko der Patientin oder des Patienten abzuschätzen.Greenberg P, Cox C, LeBeau MM et al. International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997; 89: 2079-2088. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J et al. Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood 2012; 120: 2454-2465. 

Dabei zieht man die nachweisbaren Karyotypveränderungen, den Blastenanteil im Knochenmark sowie die Anzahl und den Schweregrad der Zytopenien heran. Der IPSS-R nutzt im Vergleich zum IPSS eine erweiterte Zahl an zytogenetischen Kategorien, gewichtet den Anteil an Knochenmarkblasten anders und definiert die Ausprägung der Zytopenien genauer. Anhand der prognostischen Risikogruppe kann man auf die Lebenserwartung und das Risiko einer Transformation in eine akute myeloische Leukämie (AML) schließen.Greenberg P, Cox C, LeBeau MM et al. International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood 1997; 89: 2079-2088. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J et al. Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood 2012; 120: 2454-2465.